adrenogenitální syndrom (zkr. AGS)

onemocnění se zvětšením nadledvin, nadprodukcí adrenálních androgenů a následnými poruchami pohlavního vývoje (zejm. virilizací u děvčat, makrogenitosomií u chlapců). Vrozená forma vzniká při autozomálně recesivně dědičném defektu některého z enzymů syntézy kortisolu se zpětnovazební stimulací nadledvin (syn.: kongenitální adrenální hyperplazie) a ev. ovlivněním produkce mineralokortikoidů (ztráta vody a iontů nebo naopak hypertenze při nadprodukci deoxykortikosteronu). Nejč. je defekt 21-hydroxylázy, méně častý 11-hydroxylázy. Léčebné podávání kortikoidů utlumí androgenní nadprodukci. Lehčí formy se mohou projevit až po pubertě. K podobným změnám může dojít někdy u nádorů kůry nadledvin či ovarií, které je nutné diferenciálně diagnosticky vyloučit [adrenální; genitální]

« Zpět

Oborové lexikony