amyotrofická laterální skleróza (zkr. ALS)

progresivní neurologické nevyléčitelné onemocnění s postupnými obrnami a atrofiemi svalů způsobenými degenerací 1. i 2. motorického neuronu (s poruchou pyramidové dráhy). Vzniká obv. po 50. roce života a může vést poměrně rychle k velmi těžkým poruchám hybnosti a bulbární paralýze. Bývá svalová slabost, hyperreflexie, spasticita, fascikulace, poruchy polykání, aspirace, poruchy řeči. Vyvíjejí se svalové atrofie. Příčina není známa, menší část případů (cca 5–10 %) je dědičná, existují formy s mutací antioxidačního enzymu superoxiddismutázy (SOD1). O něco častěji jsou postiženi muži. Nemoc vede k smrti obv. do několika let, cca 10 % nemocných přežívá 10 let. K příčinám smrti patří selhání dýchacích svalů, aspirace, pneumonie, hypoxie, srdeční arytmie apod. Není jednoznačná diagnostická metoda, používají se zobrazovací metody (MRI), elektromyografie rovněž k vyloučení jiných příčin. Kurativní léčba není známa, někdy se používá inhibitor glutamátergní neurotransmise (riluzol), dále myorelaxancia, pyridostigmin a symptomatická léčba. Důležitá je spolupráce s pneumology a dalšími lékaři, celková péče apod. V širším smyslu jde o spinální formu svalové atrofie. Syn.: Charcotova nemoc, myatrofická laterální skleróza, Lou Gehrigova nemoc (v USA)

« Zpět

Oborové lexikony