glykogenóza Ib (pseudo Ib)

glykogenóza spočívající v defektu transportu glukosa-6-fosfatázy mikrozomální membránou. Aktivita enzymu je normální. Klinický obraz je stejný jako u glykogenózy I, navíc je zvýšený výskyt neutropenie (s opakovanými infekty, zánětlivým onemocněním střev). Tato varianta g. se léčí deoxycholátem (prochází mikrozomální membránou, funguje jako enzymatický nosič). Prognóza je dobrá [glykogen; -óza]