hemofilie

vrozené (větš. dědičné) onemocnění se zvýšenou krvácivostí na základě porušené krevní srážlivosti (koagulopatie) při nedostatečné tvorbě jednoho z koagulačních faktorů. Postihuje muže, ženy je přenášejí, jejich postižení je velmi vzácné (gonozomální, X-vázaná dědičnost u nejč. typů h.). Projevuje se poruchou zástavy většího krvácení, tvorbou rozsáhlých hematomů, krvácením do kloubů (hemartros) a jiných orgánů s jejich následným poškozením. Závažnost příznaků může být různá v závislosti na množství a aktivitě příslušného koagulačního faktoru. Klinicky je manifestní až při poklesu pod 50 %. Prodloužen bývá APTT, Quickův test je normální. Léčba spočívá v dodávání chybějícího faktoru. V lehčích formách je možné podávat desmopresin. Podle chybějícího koagulačního faktoru se rozlišují tři typy – viz h. A, B a C [hemo-; -filie]

« Zpět

Oborové lexikony