hyper-IgE-syndrom

syndrom hyperimunoglobulinemie E, soubor příznaků vzácné primární vrozené kombinované imunodeficience s neznámým defektem. Specifická imunitní reakce je defektní zejména na stafylokoky. Těžké rekurentní stafylokokové infekce respiračního traktu od kojeneckého věku vedou k poškození plic. Časté jsou též dermatitidy a artritidy. Hladina IgE je extrémně vysoká, vyšší je i hladina IgD, ostatní Ig jsou normální. Výrazné je poměrné snížení paměťových T lymfocytů. Léčbou je profylaktické podávání antibiotik, snad i podávání blokátorů H2 histaminových receptorů. Syn.: syndrom Buckleyové

« Zpět

Oborové lexikony