incontinentia pigmenti

lat. familiárně podmíněné onemocnění (podle některých pramenů gonozomálně dědičné a letální u mužů, jiné prameny uvádějí dědičnost autozomálně dominantní) patrné obv. již po narození. Probíhá v několika etapách: bulózní stadium, hyperkeratotické změny s papulami a bradavicemi, změny pigmentace (vytvářejí bizarní ložiska). Nápadná bývá eozinofilie v krvi. Mohou být přítomny i další defekty (zubů, očí, CNS, kostry). Syn.: Blochův-Sulzbergerův (Simensův) syndrom

« Zpět

Oborové lexikony