kongenitální dyserytropoetická anemie (zkr. KDA, CDA)

skupina vzácných vrozených anemií vyznačujících se výraznou dyserytropoezou a inefektivní erytropoezou. Existují 3 základní typy s různou autozomální dědičností a s nálezem v kostní dřeni, vč. makrocytů (typ I) až obrovských, mnohojaderných erytroblastů (typ III). Typ II je normocytový. Mohou být familiární, popř. sporadické. Vzácné jsou typy IV až VII. Léčí se transfuzemi s nebezpečím přetížení železem, které se musí řešit časným podáváním chelátorů. U typu I může být účinný interferon Q, u typu II splenektomie. U těžkých případů připadá v úvahu transplantace kmenových buněk. Geneticky zřejmě heterogenní stav, popsány mutace genu CDANI zatím nejasné funkce

« Zpět

Oborové lexikony