myelodysplastický syndrom (zkr. MDS)

krevní onemocnění charakterizované poruchami vývoje a vyzrávání krevních buněk ve všech 3 řadách s potenciálně maligním vyústěním, v popředí bývá obv. anemie (sideroblastická či refrakterní). Postižena je pluripotentní kmenová buňka, čemuž odpovídá jak anemie, tak leukopenie a trombocytopenie, přičemž tyto buněčné řady mají rovněž řadu kvalitativních odchylek (dyshemopoeza). Je inefektivní hematopoeza, kostní dřeň je normo- či hypercelulární, v krvi je cytopenie. Etiologie není známa, vliv mohou mít chemické látky (vč. tzv. sekundárního MDS vznikajícího po předchozí chemoterapii) či záření. Vyskytuje se častěji ve starším věku, ale může vzniknout i ve věku mladém. Klinické příznaky vyplývají z příslušného hematologického defektu a souvisejí s typem m. s. (únava, dušnost, nevolnost, krvácivé projevy, častější infekce). Nález v kostní dřeni je různý, obv. s četnými abnormalitami, mohou být odchylky v cytogenetickém vyšetření, chromozomální aberace (např. delece 5q, 17p). Klasifikace FAB zahrnuje refrakterní anemii (RA) samostatnou či se sideroblasty (RAS) či s nadbytkem blastů (RAEB), ev. s nadbytkem blastů v transformaci (RAEB-T), s prstenčitými sideroblasty (RAS) a chronická myelomonocytovou leukemii (CMML). Novější je klasifikace podle WHO (srov. RA, RARS, RCMD, RAEB, MDS-U, 5q-syndrom); existují však i další smíšené či přechodné typy (srov. MDS/MPS, JMML). Průběh je poměrně různý, léčebně se zkoušejí různé postupy (chemoterapie, růstové faktory, transplantace, vitamin D či retinoidy aj.). K novějším lékům patří např. derivát thalidomidu lenalidomid, antimetabolity azacytidin a decitabin. Důležitá je podpůrná terapie, transfuze (erymasa, destičky), léčba infekcí. V minulosti se používaly i četné další názvy, např. preleukemie [myelo-; dysplazie]

« Zpět

Oborové lexikony