myelofibróza

myeloproliferativní onemocnění s vazivovou přeměnou (fibrózou) kostní dřeně, myeloidní metaplazií a krvetvorbou mimo kostní dřeň (v játrech a zejm. slezině – extramedulární hemopoeza). Primární (idiopatická) m. je vzácné onemocnění s klonálním poškozením kmenové buňky neznámé etiologie. Je výrazná splenomegalie, někdy hepatomegalie, může vzniknout portální hypertenze (z vysokého průtoku portálním řečištěm). Projevuje se různými, mnohdy variabilními poruchami v krevním obrazu (anemie, atypické erytrocyty, leukocytóza někdy s nezralými formami, trombocytóza), poruchami koagulace, nechutenstvím aj. Klinický obraz není specifický a může vést k diferenciálně diagnostickým problémům vůči jiným myeloproliferativním chorobám. Mohou být některé cytogenetické abnormality a autoimunitní projevy. Průběh je chronický, medián přežití kolem 5 let, terminálně může dojít k blastickému zvratu charakteru akutní leukemie se špatnou odpovědí na léčbu. Neexistuje t. č. specifická léčba, někdy se mohou uplatňovat cytostatika, anabolika, splenektomie, vitaminy, symptomatická léčba [myelo-3; fibróza]

« Zpět

Oborové lexikony