paroxysmální noční hemoglobinurie (zkr. PNH)
krevní onemocnění charakterizované hemolytickou anemií, jen někdy s hemoglobinurií, obv. však s hemosiderinurií. Pro intravaskulární hemolýzu svědčí i vzestup LDH. Kromě obv. normocytární anemie bývá i mírná granulocytopenie a trombocytopenie, může se vyvinout deficit železa. Příčinou hemolýzy je nadměrná citlivost erytrocytů ke komplementu, zejm. při mírném okyselení (k němuž dochází i ve spánku při zvýšené retenci oxidu uhličitého). Poruchy trombocytů často vedou k trombotickým komplikacím. Podstatou je získaná mutace kmenové buňky s narušeným glykosylfosfatidylinositolem (gen pig-A) vážícím v membráně krevních buněk (erytrocytů, granulocytů i trombocytů.) řadu molekul, z nichž některé tlumí působení komplementu (CD55 – DAF, CD 59 – MIRL). V diagnostice se používá kromě běžného hematologického vyšetření Hamův a Hartmannův test. Nepřítomnost povrchových antigenů lze prokázat průtokovou cytometrií. Léčba spočívá v transfuzích tlumících vlastní erytropoezu, kortikoterapii či v transplantaci dřeně, nově se užívá eculizumab – protilátka blokující štěpení C5 složky komplementu. Syn.: Marchiafavův-Micheliův syndrom
« Zpět
Oborové lexikony
- Alergologie
- Anesteziologie a IM
- Angiologie
- Bolest a její léčba
- Dermatovenerologie
- Diabetologie
- Endokrinologie
- Gastroenterologie
- Geriatrie
- Gynekologie
- Hematologie
- Chirurgie
- Infekční lékařství
- Kardiologie
- Metabolismus
- Nefrologie
- Neurologie
- Oftalmologie
- Onkologie
- Ortopedie
- Otorinolaryngologie
- Pediatrie
- Pneumologie
- Psychiatrie
- Revmatologie
- Sexuologie
- Stomatologie
- Traumatologie
- Urologie
- Vnitřní lékařství
- Všeobecné lékařství