pemphigus vulgaris
lat. závažná kožní choroba autoimunitního charakteru a ne zcela jasné příčiny, s častější vazbou na určité HLA antigeny a častějším vznikem u některých autoimunitních stavů či u nádorů vnitřních orgánů. Tvoří se při ní puchýře, po nichž na kůži zbývají nehojící se mělké bolavé vředy. Postiženy mohou být i sliznice (např. ústní) či spojivky. Slizniční projevy se často objevují s dlouhým předstihem před projevy kožními, někdy je prvním, kdo nemoc rozpozná, zubní lékař. P. v. může být až v 20 % případů omezen na dutinu ústní. Vzniká větš. po 50. roce, ale může vzniknout i v mladším věku vč. dětství. Projevuje se puchýřky s čirým obsahem, který později nabývá hnisavého a hemoragického charakteru. V ústech dochází větš. k časnému stržení puchýře s následným vznikem špatně se hojící eroze. Sliznice v jejím okolí je edematózní, lividně zbarvená, nejeví výraznější známky zánětu. Na rtech exsudát zasychá za tvorby žlutých krust. V diagnostice se uplatňuje histologické vyšetření kůže vč. imunofluorescence. Diagnosticky důležitý je tzv. Nikolského příznak – snadné strhávání epitelového krytu při tlaku prstu nebo nástroje. Léčebně se podávají zejm. kortikoidy (celkově i lokálně) a imunosupresiva. Řada případů končí smrtí, i když léčba značně snížila riziko smrti. Na rozdíl od benigního pemfigu jsou zde puchýře typicky intraepitelové v důsledku výrazné akantolýzy vyvolané vazbou autoprotilátky proti povrchové molekule keratinocytů, desmogleinu [řec. pemfix, pemfigos zduření, puchýř]
« Zpět
Oborové lexikony
- Alergologie
- Anesteziologie a IM
- Angiologie
- Bolest a její léčba
- Dermatovenerologie
- Diabetologie
- Endokrinologie
- Gastroenterologie
- Geriatrie
- Gynekologie
- Hematologie
- Chirurgie
- Infekční lékařství
- Kardiologie
- Metabolismus
- Nefrologie
- Neurologie
- Oftalmologie
- Onkologie
- Ortopedie
- Otorinolaryngologie
- Pediatrie
- Pneumologie
- Psychiatrie
- Revmatologie
- Sexuologie
- Stomatologie
- Traumatologie
- Urologie
- Vnitřní lékařství
- Všeobecné lékařství