porphyria cutanea tarda (zkr. PCT)

lat. pozdní kožní porfyrie; jaterní chronická porfyrie způsobená nízkou aktivitou enzymu uroporfyrinogendekarboxylázy (UROD). Nejčastější porfyrie u nás, obv. získaná. Vyskytuje se v několika variantách. Získaná sporadická PCT s poruchou UROD jen v játrech, familiární PCT (fPCT) s autozomálně dominantní dědičností a snížením aktivity enzymu i v ostatních orgánech, forma vyvolaná působením chemických látek (polychlorované aromatické uhlovodíky). Zvýšený obsah volných porfyrinů v kůži způsobuje fotosenzitivitu. Porfyriny rovněž poškozují lyzozomy jaterních buněk (zvýšená incidence cirhózy jater i hepatocelulárního karcinomu), bývá sideróza, nekrotické změny a chronické zánětlivé procesy. Na kůži po expozici slunečnímu záření jsou puchýřky s následnou skarifikací, hyperpigmentací, v některých úsecích je hypopigmentace kůže, která indurativními změnami připomíná sklerodermii. Typická je fotoonycholýza. V moči se prokáží porfyriny (uro- a kopro-), ve stolici je přítomen koproporfyrin a zejm. isokoproporfyrin. Léčba spočívá v podávání látek, které vážou železo, venepunkcích, malých dávkách antimalarik, ochraně proti slunečnímu záření, sledování jaterních změn. Srov. hepatoerytropoetická porfyrie

« Zpět

Oborové lexikony