progresivní systémová skleróza (zkr. PSS)

systémové onemocnění, systémová sklerodermie. Charakteristické jsou změny pojivových tkání (fibrotizace vaziva), a to v kůži i ve vnitřních orgánech. Postihuje častěji ženy v mladším a středním věku. Začíná pozvolna, kromě postižení kůže bývají bolesti kloubů, Raynaudův fenomén, postižení svalů. Závažné může být postižení vnitřních orgánů (trávicího ústrojí – poruchy motility a resorpce, plic – alveolitida s fibrózou, plicní hypertenze.) V patogenezi se uplatňují imunitní mechanismy, buněčné i cytokiny. Terapie spočívá v podávání kortikoidů, imunosupresiv aj. a symptomatické léčbě. Srov. scleroderma sine scleroderma, lcSS, dcSS

« Zpět

Oborové lexikony