retinoblastom

nejčastější primární intraokulární maligní tumor dětského věku, vyrůstající z glie sítnice. Výskyt je 1:18 000 narozených dětí. V 25 až 30 % je tumor bilaterální. Nejč. je diagnostikován do 2. roku života, ojediněle i později. Prvními a nejčastějšími příznaky tumoru jsou leukokorie, strabismus a snížení zrakové ostrosti. Tumor je bílý, hladký, někdy nodulární. R. má tendenci nejč. prorůstat do zrakového nervu a metastazovat do mozku. V určité fázi může vést k sekundárnímu glaukomu. Histologicky připomíná meduloblastom. Prognóza je závislá na stadiu tumoru v době stanovení diagnózy. 90 % dětí se daří kompletně vyléčit. Kromě chirurgické léčby (enukleace) se používá radioterapie, laserová koagulace, chemoterapie. Při jednostranném výskytu je nutné pravidelné oftalmoskopické sledování druhého oka. U bilaterálních, včas diagnostikovaných r., je snaha zachovat jeden bulbus a tím i zrak dítěte. U r. je znám molekulární defekt. Tumor-supresorový gen (antionkogen Rb) leží na 14. segmentu dlouhého raménka 13. chromozomu. Asi 5 % dětí s r. má deleci 13q, avšak mají zároveň i jiné systémové poškození v rámci tohoto syndromu. Jiné názvy: neuroretinoblastoma, glioma retinae, neuroblastoma retinae [retina; blastom]

« Zpět

Oborové lexikony