Shyův-Dragerův syndrom

progresivní onemocnění mozku s atrofií a úbytkem dopaminergních receptorů v substantia nigra a s postižením funkce periferního sympatického nervového systému. Je autozomálně recesivně dědičné nebo se vyskytuje sporadicky. Projevuje se těžkou ortostatickou hypotenzí, ataxií, ztuhlostí svalů, akinezí, anhidrózou, zácpou, erektilní dysfunkcí. Může být demence; některé příznaky připomínají parkinsonismus. V léčbě se mohou používat antiparkinsonika (L-DOPA), dále je léčba symptomatická, zaměřená zejm. na hypotenzi. Progrese v oblasti CNS je zatím léčebně neovlivnitelná, prognóza onemocnění není dobrá, obv. dochází po několika letech k úmrtí

« Zpět

Oborové lexikony