srpkovitá anemie
vrozené dědičné onemocnění, při němž je v erytrocytech abnormální hemoglobin S. Krvinky (srpkovitého tvaru) mají porušenou funkci, jejich nadměrné shlukování v tkáních vede k místním poruchám prokrvení, dochází k hemolýze a následné anemii. Podstatou je mutace v -řetězci globinu, kde je glutamová kyselina nahrazena valinem. Mění se tak fyzikálně chemické vlastnosti hemoglobinu a jeho rozpustnost v deoxygenované formě se snižuje, což vede k tvarovým změnám a snížené elasticitě erytrocytů, které mohou blokovat drobné cévy. Důsledkem jsou ischemická postižení různých orgánů, která od narození narušují vývoj postiženého. Míra hemolýzy a anemie může být různě velká. Bývá řada orgánových postižení (srdce, kostí, ledvin, plic atd.), která mohou později být příčinou smrti. Léčba je symptomatická. S. a. se vyskytuje zejm. v Africe, v týchž oblastech jako malárie. Předpokládá se, že jedinci, kteří mají ve svém páru jen jeden vadný gen (a kteří nemají uvedené chorobné příznaky), jsou před malárií do jisté míry chráněni
« Zpět
Oborové lexikony
- Alergologie
- Anesteziologie a IM
- Angiologie
- Bolest a její léčba
- Dermatovenerologie
- Diabetologie
- Endokrinologie
- Gastroenterologie
- Geriatrie
- Gynekologie
- Hematologie
- Chirurgie
- Infekční lékařství
- Kardiologie
- Metabolismus
- Nefrologie
- Neurologie
- Oftalmologie
- Onkologie
- Ortopedie
- Otorinolaryngologie
- Pediatrie
- Pneumologie
- Psychiatrie
- Revmatologie
- Sexuologie
- Stomatologie
- Traumatologie
- Urologie
- Vnitřní lékařství
- Všeobecné lékařství