Wiskottův-Aldrichův syndrom

syndrom charakterizovaný imunodeficiencí zejm. buněčného typu, trombocytopenií a ekzémem. Je recesivně dědičný, vázaný na X chromozom (Xp11.22–11.23, srov. WASP). Záhy po narození se vada manifestuje trombocytopenickou purpurou, hemoragickými průjmy. Do 1 roku života je pravidlem atopický ekzém a rekurentní infekce (bakterie s polysacharidovým obalem, herpetické infekce). Bývají krvácivé poruchy, odchylky megakaryocytů, infekce plic a středního ucha. V periferní krvi je výrazné snížení podílu T lymfocytů, nejč. je nízká hladina IgM s elevací IgE a IgA. Bez transplantace kostní dřeně je prognóza infaustní. Vysoká je incidence malignit (lymfoproliferativních onemocnění)

« Zpět

Oborové lexikony