angiomatosis retinae

angiomatosis retinae cystica – lat. onemocnění ze skupiny fakomatóz, často s familiálním výskytem a dominantní dědičností. Je charakterizováno mnohočetným výskytem kapilárních angiomů na sítnici oka a často rovněž v mozečku, popř. míše. Někdy se rovněž vyskytují cysty ve vnitřních orgánech. Nález na sítnici je charakterizován angiomy, k nimž vedou značně rozšířené vinuté cévy. Příznaky závisí na lokalizaci útvarů jak v sítnici, tak v dalších orgánech. Rizikem je krvácení do sítnice či její odchlípení. Oční postižení se léčí laserovou koagulací, kryoterapií. Rozlišuje se typ I, bez feochromocytomu, který je naopak charakteristický pro typ II. Jsou známy mutace tumorového supresorového genu vyskytujícího se na 3. chromozomu. Syn. von Hippelův-Lindauův syndrom, VHL

« Zpět

Oborové lexikony